La cardiopathie congénitale correspond à une malformation du cœur présente à la naissance. Certaines formes de cardiopathie congénitale sont tout à fait mineures et ne causeront jamais de problèmes cardiaques. Cependant, d’autres formes de la maladie, très graves, entraînent des complications. Ces malformations sont généralement découvertes par suite de l’apparition de symptômes chez le bébé ou au cours de la petite enfance et peuvent être réparées chirurgicalement au moment du diagnostic.
La cardiopathie congénitale de l’adulte se présente habituellement sous l’une des deux formes suivantes : une anomalie asymptomatique au départ, mais associée à l’apparition de symptômes plus tard dans la vie; ou une malformation compliquée, traitée au moment de l’enfance, qui nécessite une autre intervention ou un nouveau traitement à l’âge adulte. Les patients qui ont subi une intervention visant à réparer une malformation congénitale pendant l’enfance peuvent présenter des problèmes plus tard au cours de leur vie, par conséquent, ils nécessitent un suivi et des soins cardiaques réguliers tout au long de leur vie. Occasionnellement, les symptômes ou les complications associés à une cardiopathie congénitale se manifesteront pour la première fois à l’âge adulte.
La Clinique de cardiopathie congénitale de l’adulte de l’Institut de cardiologie de l’Université d’Ottawa prend en charge les patients atteints d’une cardiopathie congénitale une fois qu’ils ont atteint l’âge adulte.
Les principales formes de cardiopathies congénitales mineures diagnostiquées chez l’adulte sont les suivantes :
La malformation septale (« trou dans le cœur »)
Une malformation septal (illustration) peut se situer soit entre les deux ventricules (cavités de pompage) du cœur, on parle alors de « communication interventriculaire », soit entre les deux oreillettes (cavités de remplissage) du cœur, on la nomme alors « communication interauriculaire ». Dans les deux cas, le sang oxygéné en provenance des poumons se mélange au sang désoxygéné en provenance du reste de l’organisme. Une malformation septale peut entraîner une complication grave si ce mélange de sang, qui contient moins d’oxygène qu’en situation normale, quitte le cœur pour alimenter l’organisme (cette dérivation de sang est appelée « shunt » droite-gauche). Qu’ils se dirigent de la gauche vers la droite ou l’inverse, les shunts obligent le cœur à fournir un plus gros effort pour alimenter l’organisme en oxygène.
Les anomalies valvulaires
Une valvule cardiaque peut être incapable de s’ouvrir ou de se refermer complètement en raison d’une anomalie ou d’une malformation. Ces anomalies obligent le cœur à fournir un effort accru pour pomper un volume de sang normal permettant de combler les besoins de l’organisme.
Les vaisseaux sanguins étroits
La trop grande étroitesse des vaisseaux sanguins en un certain point oblige le cœur à travailler plus fort pour fournir un apport en sang normal. Il se peut que des vaisseaux sanguins soient anormalement reliés et envoient par conséquent du sang désoxygéné dans l’organisme ou renvoient du sang oxygéné vers les poumons.
Les personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale courent un risque accru d’avoir d’autres problèmes cardiaques, dont l’AVC, l’hypertension pulmonaire, l’insuffisance cardiaque et l’arythmie.
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Causes
La cardiopathie congénitale se caractérise par sa présence à la naissance. Certaines affections ou certains troubles d’origine génétique (héréditaires), comme la trisomie 21 (syndrome de Down), sont associés à des cardiopathies congénitales. Certaines substances ou maladies auxquelles sont exposées les femmes enceintes risquent d’entraîner une cardiopathie congénitale chez le fœtus — certains médicaments sur ordonnance, la rubéole et un diabète non maîtrisé, par exemple.
Diagnostic
Au nombre des examens utilisés couramment pour diagnostiquer les cardiopathies congénitales chez l’adulte figurent les tests suivants :
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l’échocardiographie, qui sert à déterminer la structure anatomique du cœur, le volume de sang pompé par le cœur et la pression à l’intérieur du cœur;
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l’électrocardiographie, qui permet de déceler des anomalies du rythme cardiaque;
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la radiographie thoracique, qui sert à examiner la taille et la forme du cœur;
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le cathétérisme des artères coronaires, qui permet de repérer les vaisseaux sanguins obstrués ou au débit restreint;
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l’imagerie par résonance magnétique (IRM), qui permet d’obtenir des images détaillées des diverses cavités et vaisseaux sanguins du cœur;
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l’épreuve d’effort, qui vise à mesurer la fonction cardiaque lorsque le cœur doit fournir un effort important.
Symptômes
Parmi les symptômes couramment associés à une cardiopathie congénitale chez l’adulte, mentionnons :
- un essoufflement, en particulier à l’effort;
- une fatigue importante;
- une cyanose (lèvres, peau ou bout des doigts bleuâtres en raison d’un manque d’oxygène);
- un souffle cardiaque;
- une anomalie du rythme cardiaque (arythmie);
- une enflure au niveau des extrémités.
Un grand nombre de ces symptômes peuvent être confondus avec ceux d’autres maladies du cœur ou maladies pulmonaires, de maladies moins graves, ou avec les effets de l’âge ou de l’inactivité physique.
Traitement
Il existe diverses méthodes de traitement et de prise en charge de la cardiopathie congénitale, en fonction du type et de la gravité de la malformation.
Observation
Certaines cardiopathies congénitales mineures diagnostiquées à l'âge adulte ne nécessiteront aucun traitement ou réparation. Toutefois, ces patients feront l'objet d'un suivi cardiaque régulier pour vérifier que l'anomalie ne s'aggrave pas avec le temps.
Traitements médicamenteux
Dans certaines cardiopathies congénitales mineures, on peut aider le cœur à mieux fonctionner à l'aide de médicaments:
- qui visent à ralentir le rythme cardiaque (les bêtabloquants);
- qui favorisent la détente des vaisseaux sanguins (les inhibiteurs calciques);
- qui contribuent à prévenir la formation de caillots sanguins, comme la warfarine;
- qui visent à éliminer l'excès de liquide dans l'organisme (les diurétiques).
Ces médicaments ne sont pas tous efficaces dans tous les cas de cardiopathie congénitale. Un médicament utilisé dans le traitement d'une affection précise peut en fait aggraver d'autres formes de cardiopathie congénitale.
De nombreux patients atteints de cardiopathie congénitale présentent des risques d'infection du cœur pouvant mettre leur vie en danger, en particulier l'endocardite, et ce, même si l'anomalie a été réparée. Dans certains cas, ces patients doivent prendre des antibiotiques avant de subir une intervention dentaire ou chirurgicale pour réduire ce risque. Interrogez votre médecin pour savoir si vous devez prendre des antibiotiques.
Intervention chirurgicale/cathétérisme
Certaines cardiopathies congénitales diagnostiquées à l'âge adulte nécessitent une intervention chirurgicale. Dans un grand nombre de cas, l'opération pourra être réalisée à l'aide d'un cathéter - un tube que l'on introduit dans un vaisseau sanguin pour rejoindre le cœur. Les techniques de cathétérisme sont utilisées pour réparer de petites malformations septales et certaines anomalies valvulaires. Ces techniques sont également employées lors de l'angioplastie par ballonnet ou pour poser une endoprothèse servant à ouvrir un vaisseau sanguin ou une valvule. L'utilisation du cathéter permet en outre de réaliser de petites corrections à des réparations effectuées au cours de l'enfance.
Le remplacement valvulaire et la réparation de certaines malformations congénitales compliquées sont réalisés dans le cadre d'une opération à cœur ouvert.
Dans de rares cas, un patient atteint de cardiopathie congénitale potentiellement mortelle peut bénéficier d'une transplantation cardiaque ou d'une greffe cœur-poumons. Ces interventions ne sont toutefois réalisables que chez les patients dont l'état de santé leur permet de subir une intervention chirurgicale majeure.
Ressources
Sources d'information pour les patients
- Le Réseau canadien des cardiopathies congénitales de l'adulte
Site Web canadien présentant des renseignements à l'intention des patients, de leurs familles et des médecins. - La Nevil Thomas Adult Congenital Heart Library
Site Web canadien offrant l'accès à quantité de matériel didactique multimédia portant sur les cardiopathies congénitales chez l'adolescent et l'adulte.